医学美图:大肠·印戒细胞癌·sig
发布时间：2024-04-20 07:09:55
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概述
从Laufman等人的报告开始的大肠印戒细胞癌是一种罕见的疾病，是所有结肠癌的0.24~2.6%；虽然男女比例基本相同，但关于发病年龄，全结肠癌为70.1岁，而大肠印戒细胞癌为45.7岁，年轻人（未满40岁）发病有较多的倾向。关于部位，也有报告认为全结肠癌多见于直肠、乙状结肠，而大肠印戒细胞癌多见于盲肠和右侧结肠，但通过对报告病例的研究，没有特别的特征。
Laufman H，Saphir O.Primary linitis plastica type of the colon.AMA Arch Surg 62：79-91，1951
关于恶性程度，由于显示浸润性增殖的倾向较强，早期癌的报告病例较少，多在引起SS、SE强烈浸润的晚期癌状态下被发现。因此，淋巴管侵袭、静脉侵袭都呈高度，一方面淋巴结转移、腹膜扩散被发现率较高，另一方面，没有肝转移的报告，作为远位转移，有向皮肤、乳腺、卵巢、前列腺转移的报告，但很少。
另外，在遗传基因学的研究中，K-ras，p53的遗传基因变异与通常的大肠癌相比较低，显示出chromosomal instability（遗传基因的缺损，缺失）的强烈致癌途径。即使在同一肿瘤内，DNA ploidy pattern和细胞增殖动态中也发现heterogeneity，并指出其与多样性和恶性度的关联性。
病例·图像
【病例1】
▲内镜所见：乙状结肠降结肠移行部呈现凹凸浮肿状，观察到一部分呈现发红的粘膜，内腔呈现锥形的同时，也观察到慢慢向高度狭窄转移的所见。狭窄很硬，不能通过。用结晶紫喷洒色素时，发现大部分粘膜表层为I型pit，可知是正常粘膜。虽然发红的部分为I型pit，但被认为是间质变化的发红很强，详细情况无法判别。没有发现明显的溃疡面等，也没有发现肿瘤性pit。
■诊断总结：粘膜面呈现浮肿状凹凸的同时，内腔呈现锥形的硬狭窄，提示高度的细胞浸润，如果是原发性的话，低分化腺癌和印记环状细胞癌，如果是继发的话，这些癌细胞从多脏器的转移可以作为鉴别点。
▲病理所见：通过多个活检得到了印戒细胞癌，于是实施了外科切除手术。切除标本显示病变为100 × 34 mm，表层呈黄白色，显示凹凸粘膜。弱扩大像显示以粘膜固有层为中心肥厚，强扩大像显示印戒细胞高度浸润。
■最终病理诊断为：sig，pSE，ly2，v1，pN0，断端阴性。
【病例2】
▲内镜所见：与阑尾开口部一致，发红且有紧缩感的25 mm的紧缩隆起性病变，在结晶紫染色像中，发现病变的一部分有浅凹陷面。在放大内镜观察结果中，病变的大半被具有I型pit的上皮所覆盖，伴随着上皮的过度伸展，发现了pit结构不清晰化的部分。从凹陷部进行的活检中得到了Group 5，印戒细胞癌的结果。
■诊断的总结：虽然是隆起性病变，但在一部分发现了极浅的凹陷，在放大内镜所见中发现了部分上皮的过度伸展，pit结构不清晰化和枯萎样的I型pit，这表明上皮内出现了高度的细胞浸润，如果是原发性的，则是低分化腺癌和印戒细胞癌，如果是继发的，则是这些癌细胞从多脏器的转移作为鉴别点。
▲病理所见：实施了回盲部切除术。在放大镜图像中可以确认狭窄的阑尾内腔，在其周围发现了以粘膜固有层为中心的肥厚，与固有肌层也是连续的。在粘膜固有层中虽然只剩下少量的正常腺管，但在其周围印戒细胞和低分化腺癌弥漫性且密集地浸润着；在粘膜下层印戒细胞也弥漫性地存在着，在固有肌层内也有浸润。
■最终病理诊断：为por 2+sig，pSE，INFc，ly2，v1，pN0，pPM0，pDM0，pRM0。
作为图像观察结果，在早期癌阶段显示平坦·凹陷型的形态，但报告病例很少，由于浸润性增殖，大多以3或者4型恶化癌的形态被发现。图像上显示出偏侧性，或者伴随全周性锥形的浮肿状壁肥厚和硬狭窄。在放大内镜观察中，在癌瘤未露出的粘膜的肥厚部分，正常粘膜保持正常粘膜，观察到I型pit，但是在癌瘤露出的部分，发现了与腺管开口部难以辨别的微结构和I型pit枯萎样的观察结果。但是，由于形成硬狭窄的情况较多，因此观察癌瘤露出部分困难的病例似乎较多。
但是，这些观察结果不仅仅是印戒细胞癌的特征，在低分化腺癌和其他脏器中的低分化癌等的转移中，也有必要注意呈现类似的图像。另外，在肠系膜脂肪组织炎等炎症性变化中也会呈现类似的图像，但不伴随壁的硬化是鉴别点。
治疗·预后
作为治疗，如果是可能的病期，外科根治术是第一选择，但如上所述，发现时大多已经处于高度恶化的状态，因此化学疗法是不可缺少的。在ASCO（American Society of Clinical Oncology）指南中，印戒细胞癌即使是stage II也被认为是高危因素，虽然推荐使用与stage III同样的化学疗法，但印戒细胞癌的特异性化学疗法还没有确立。因此，术后、化学疗法后都被认为预后不良，5年生存率为0~24.2%。
